Contact
Centre Hospitalier Universitaire de la Timone
Marseille
264 Rue Saint-Pierre
04 91 38 00 00
http://fr.ap-hm.fr/nos-hopitaux/hopital-de-la-timone
Responsable du programme :
Nathalie VILLENEUVE, Médecin, Coordinatrice du programme
04 91 38 55 80
nathalie.villeneuve@ap-hm.fr
Maladie
Maladie rare, Système nerveux [Pathologie]
Prise en chargeHors hospitalisation, Au cours d'une d'hospitalisation
Objectifs du programme
*Objectif généraux
- Développer/Renforcer les compétences des familles pour vivre, au mieux, la maladie chronique et sa prise en charge au quotidien tout en assurant le bien-être et la sécurité des patients en situation de polyhandicap
- Permettre aux aidants d'être acteurs du parcours de soins et de la prise en charge :
. des déformations orthopédiques de son enfant au domicile.
. de la bonne installation de l'enfant et des gestes à adapter dans le portage au quotidien
. de l'encombrement respiratoire de son enfant au domicile.
*Objectifs opérationnels
- Connaître la dynamique et la chronologie d'apparition des déformations neuro- orthopédiques de l'enfant en situation de polyhandicap : rétractions musculaires, bassin oblique, luxation de hanches, scoliose
- Identifier les bonnes pratiques d'installation, de mobilisation et de portage de leur enfant en situation de polyhandicap
- Conduire l'auto-rééducation guidée de la spasticité des membres inférieurs et supérieurs
- Comprendre les principes des traitements médicamenteux et chirurgicaux des déformations neuro-orthopédiques appliqués à l'enfant en situation de polyhandicap
- Intégrer les règles d'hygiène standards dans son quotidien
- Comprendre la physiologie respiratoire rapportée aux perturbations liées au polyhandicap : fausses routes/pauses respiratoires/ampliation thoracique
- Comprendre l'intérêt de la perméabilité des voies aériennes supérieures (VAS)
- Identifier les signes cliniques et les critères de gravité de l'encombrement
- Réaliser les techniques de mouchage selon l'âge de l'enfant
- Comprendre la toux, ses mécanismes, son utilité et les techniques non invasives d'aide à la toux
- Comprendre le fonctionnement simplifié des appareils d'aide respiratoire et des paramétrages prescrits pour utiliser l'appareil de manière adaptée à la situation de son enfant (aspirateur de sécrétions, aérosols, ?)
- Reconnaître les situations d'urgence propres à l'enfant
- Mettre en ?uvre de façon adaptée le protocole de crise
- Exprimer les besoins de son enfant en situation de polyhandicap
- Exprimer les expériences vécues de l'encombrement, des techniques de positionnement et des difficultés rencontrées au quotidien
- Identifier les ressources à sa disposition (internes et externes) et les solliciter
- Avoir confiance en ses connaissances et ses capacités pour appliquer au domicile les mesures de prévention de l'encombrement ou tout autre geste technique qui permette de le soulager
- Identifier et mettre en place des stratégies au quotidien pour faire face aux difficultés
- Faire face au regard des autres
- Connaître et faire valoir ses droits sociaux
- Construire un projet familial, avec son enfant souffrant d'un polyhandicap
Description du programme
*Inclusion des patients
Patient atteint d'un polyhandicap de cause rare âgé 0 à 18 ans, accompagné de ses parents/aidants, présentant des spécificités et
problématiques liées aux thèmes proposés (trouble du tonus, nécessité d'installation adaptée, troubles respiratoires)
*Diagnostic éducatif
- Entretien individuel semi-dirigé conduit par un intervenant en présentiel, en visioconférence ou par téléphone
- Elaboration d'un contrat éducatif lors d'une synthèse par l'équipe ééducative
*Déroulement du programme
ATELIER 1 : Déformations neuro-orthopédiques - Dynamiques et chronologie d'apparition
- Séance socle
- Séance individuelle
- Mixte (en présentiel et/ou en distanciel)
- Durée : 1h
- Compétences visées
. Comprendre le concept de parésie spastique (muscle fort/muscle faible)
. Comprendre la dynamique et la chronologie d'apparition des déformations neuroorthopédiques de son enfant en situation de polyhandicap : rétractions musculaires, bassin oblique, luxation de hanches, scoliose.
. Identifier et appliquer les moyens de prévention des déformations
- Accepter les stratégies de rééducation
. Améliorer l'autogestion des cas de déformation
ATELIER 2 : Déformations neuro-orthopédiques - Prévenir et rééduquer
- Séance socle
- Séance individuelle
- Mixte (en présentiel et/ou en distanciel)
- Durée : 1h
- Compétences visées
. Conduire l'auto-rééducation guidée de la spasticité des membres inférieurs et supérieurs
. S'approprier des techniques simples : massage des pieds et des mains, stimulations, retournement
. Intégrer l'auto-rééducation dans les situations du quotidien
. Exprimer ses questionnements sur la stratégie d'auto-rééducation de son enfant
ATELIER 3 : Portage, les bonnes postures
- Séance socle
- Séance collective ou individuelle
- Mixte (en présentiel et/ou en distanciel)
- Durée : 1h
- Compétences visées
. Effectuer en toute sécurité les transferts de l'enfant en situation de polyhandicap
. Identifier et prévenir les risques musculo squelettiques pouvant être induits par les portages
. Identifier et mettre en place des stratégies au quotidien pour faire face aux difficultés d'installation et de mobilisation de l'enfant en situation de polyhandicap
ATELIER 4 : Portage, les bons outils
- Séance socle
- Séance collective ou individuelle
- Mixte (en présentiel et/ou en distanciel)
- Durée : 1h, 3h
- Compétences visées
- Connaître les aides techniques pour les transferts
- Utiliser une aide technique au transfert
- Exprimer ses questionnements sur les techniques de portage et/ou de transfert de son enfant
ATELIER 5 : Compréhension de la démarche d'appareillage à J0
- Séance socle
- Séance individuelle
- En présentiel
- Durée : 1h 30 min
- Compétences visées
. Exprimer les besoins de l'enfant et ses aidants dans le domaine des installations et des appareillages
. Mettre en lien les ressources (Rééducateurs et prises en charges paramédicales)
. Identifier les différents appareillages et leurs fonctions : corset siège, orthèse de verticalisation, orthèse de posture
. Favoriser l'appropriation de l'appareillage adapté à l'enfant
. Exprimer ses questionnements sur les appareillages
ATELIER 6 : Compréhension de la démarche d'appareillage à J15
- Séance socle
- Séance individuelle
- En présentiel
- Durée : 45 min
- Compétences visées
. Connaître les différents appareillages et leurs fonctions : corset siège, orthèse de verticalisation, orthèse de posture
. Mettre en ?uvre les bonnes pratiques d'utilisation des appareillages prescrits
. Transmettre les informations sur l'appareillage aux personnes qui s'occupent de l'enfant au quotidien (grands-parents, famille, crèche?).
. Interpeler les bonnes personnes en cas de difficulté rencontrée avec l'appareillage
ATELIER 7 : Compréhension de la démarche d'appareillage à J30
- Séance socle
- Séance individuelle
- En présentiel
- Durée : 45 min
- Compétences visées
. Mettre en ?uvre les bonnes pratiques d'utilisation des appareillages prescrits
. Mettre en place un appareillage et l'utiliser
. Évaluer l'adaptation de l'appareillage
. Repérer l'inconfort de l'installation ou l'inadaptation de l'appareillage
. Transmettre les informations sur l'appareillage aux personnes qui s'occupent de l'enfant au quotidien (grands-parents, famille, crèche?)
. Interpeller les bonnes personnes en cas de difficulté rencontrée avec l'appareillage
ATELIER 8 : Comment je respire ? Mesures d'hygiène standard
- Séance socle
- Séance collective
- Mixte (en présentiel et/ou en distnciel)
- Durée : 45 min
- Compétences visées
. Exprimer son vécu des expériences d'encombrements survenues chez son enfant
. Intégrer les règles d'hygiène standards dans son quotidien
. Comprendre l'intérêt de la perméabilité de voies aériennes supérieures (VAS)
. Repérer les signes de l'encombrement des VAS
. Lutter contre l'encombrement des VAS : mouchage
ATELIER 9 : Gêne respiratoire : la reconnaître et savoir installer l'enfant
- Séance socle
- Séance individuelle
- En présentiel
- Durée : 1h
- Compétences visées
. Comprendre la physiologie respiratoire, rapportée aux perturbations liées au polyhandicap : fausses routes/pauses respiratoires/ampliation thoracique
. Identifier les causes de gènes respiratoires
. Connaître les signes cliniques et les critères de gravité de l'encombrement
. Installer son enfant dans la position la plusadaptée à la situation d'encombrement : assis, décubitus, latéral, debout
ATELIER 10 : Encombrement bronchique : j'aide mon enfant à mieux respirer
- Séance socle
- Séance individuelle
- En présentiel
- Durée : 1h
- Compétences visées
. Comprendre la physiologie de la toux
. Pratiquer les méthodes de désobstruction nasopharyngée et pulmonaire en cas d'encombrement avéré et d'aggravation des signes
. Identifier la mesure la plus appropriée et l'appliquer pour soulager son enfant à la maison
. Exprimer ses difficultés à pratiquer les mesures préventives de désencombrement
ATELIER 11 : Utilisation du matériel d'aide à la respiration et au désencombrement
- Séance socle
- Séance individuelle
- Mixte (en présentiel et/ou en distnciel)
- Durée : 1h
- Compétences visées
. Comprendre le but de l'utilisation de l'appareil rapporté aux connaissances de l'aidant, son fonctionnement simplifié et une sensibilisation aux paramétrages prescrits
. Utiliserl'appareil de manière adaptée
. Identifier la mesure la plus appropriée et l'appliquer pour soulager son enfant à la maison
. Exprimer ses difficultés à utiliser les appareils d'aide à la respiration
ATELIER 12 : Gravité de l'atteinte clinique/Kit urgence
- Séance socle
- Séance individuelle
- Mixte (en présentiel et/ou en distnciel)
- Durée : 1h
- Compétences visées
. Identifier les indications des différents traitements mis en place
. Nommer les comorbidités pouvant aggraver ou provoquer l'encombrement
. Repérer si des modifications thérapeutiques sont nécessaires et solliciter les spécialistes référents
. Repérer une perte de poids
. Evaluer les signes de gravité d'encombrement respiratoire chez l'enfant
. Reconnaître les situations d'urgence propres à l'enfant
. Mettre en ?uvre de façon adaptée le protocole de crise
. Organiser un départ pour les urgences si nécessaire
*Suivi à la fin des séances
- Evaluation des connaissances et questionnaire de satisfaction après chaque module
- Suivi organisé par consultation de télémédecine, téléphone, par mail et lors des consultations
- Concernant l'atelier appareillage, organisation d'un point téléphonique ou en visioconférence à un mois de la fin des ateliers (livraison du matériel)
*Coordination
- Outils conçus en collectivement avec d'autres Centres de Référence Maladies Rares (CRMR) (Marseille, Paris Necker, Brest)
- Réunions trimestrielles pour faire un point sur la mise en ?uvre du programme au niveau local
- Partage de la synthèse du diagnostic éducatif et des séances ETP lors des réunions
- Informations partagées dans le dossier ETP
- Réunion d'équipe de débriefing ou points réguliers pour améliorer la mise en ?uvre du programme
- Compte-rendu détaillé personnalisé de l'éducation thérapeutique et par module pour la famille et les intervenants dans le parcours de soin et au médecin traitant à la suite des sessions ETP en présentiel
*Ethique, confidentialité et déontologie
- Information des patients et de leurs familles des modalités du programme, des bénéfices à en tirer ainsi que leur possibilité d'en sortir à tout moment et sans préjudice sous réserve de l'assurance de la sécurité de l'enfant ainsi que du partage d'informations collectées dans le cadre de ce programme
- Document d'information leur est remis
- Recueil du consentement écrit des parents et enfants en âge de comprendre lors de l'entrée dans le programme
- Respect de la confidentialité des échanges par les intervenants lors des entretiens et séances d'éducation qui ont lieu dans un bureau ou une salle d'éducation
- Cgarte d'engagement de confidentialité signée par les intervenants
- Consignation des données relatives aux séances d'éducation dans la base « BEDUTHEP » pour faciliter le suivi et le bilan d'activités
- Autorisation CNIL
- Respect des normes RGPD