Objectifs du programme
* Objectifs généraux
- Améliorer les connaissances sur la maladie, le traitement et le régime
- Favoriser un changement positif dans la vie quotidienne
* Objectifs opérationnels
- Maitriser le calcul des parts de protéines
- Connaitre la conduite à tenir adaptée en cas de décompensation aigue
- Maitriser des gestes techniques
- Nommer sa maladie
- S'expliquer les mécanismes principaux à l'origine des symptômes, ainsi que le caractère génétique
- S'expliquer les principaux aspects de la prise en charge (régime, médicaments)
- Connaître son parcours de suivi
- Prévenir les complications au long court (maintien d'une croissance staturo-pondérale et d'un développement intellectuel optimal)
- Distinguer les différentes classes de nutriments
- Classer les aliments
- S'expliquer le recours aux aliments hypoprotidiques et aux mélanges d'acides aminés et connaître leur circuit d'obtention
- Comprendre le principe du calcul de parts de protéines
- Calculer les parts de protéines dans un repas et/ou une journée
- Préparer les repas d'une journée
- Contrôler le matériel nécessaire pour préparer les mélanges de n
- Pratiquer les gestes pour préparer des biberons sur 24h ou un mélange d'alimentation entérale
- Pratiquer les gestes et les techniques : réalisation de bandelettes urinaires colorimétriques, pose de sonde naso-gastrique, mise en place d'une alimentation entérale sur sonde nasogastrique ou de gastrostomie, prélèvement de sang capillaire sur papier buvard
- S'expliquer les modalités de surveillance et les paramètres permettant d'adapter le traitement et le régime
- Définir une décompensation métabolique
- Repérer les circonstances à risque de décompensation, les signes évocateurs de déséquilibre
- Avoir une conduite adaptée dans une situation à risque de décompensation ou en cas de décompensation
- Utiliser le protocole personnalisé de prise en charge
- S'expliquer les différents types de régime : croisière, semi-urgence et urgence
- Adapter son régime au contexte
- Utiliser la nutrition entérale si besoin
- Exprimer ses sentiments relatifs à la maladie et mettre en ?uvre des conduites d'ajustement
- Communiquer avec son entourage à propos de sa maladie : en parler / ne pas en parler
- Repérer les personnes ressources et celles qui ne le sont pas
- Connaître et solliciter les personnes ressources au sein du service prenant en charge le patient
- Connaitre et comprendre le rôle des documents ressources (PAI, 100%, ...)
- Connaitre et comprendre le rôle des structures/organismes ressources (MDPH, Assurance maladie, mutuelle, CAF (AJPP), SESSAD, établissements (CAMPS, IME, IEM, CMP, CMPP?))
- Compléter les documents administratifs : MDPH, PAI, 100%
- Connaître la nouvelle organisation de prise en charge (professionnels, lieux, fonctionnement) et identifier les interlocuteurs adultes (médecin, diététicien, psychologue) (objectif spécifique aux adolescents)
- S'expliquer les risques spécifiques à cette tranche d'âge (objectif spécifique aux adolescents)
- Repérer les personnes ressources et celles qui ne le sont pas (objectif spécifique aux adolescents)
Description du programme
* Inclusion dans le programme
- Patients présentant une MHM traitée par régime hypoprotidique dès l'apparition de la maladie jusqu'à environ 18 ans
- Patients avec des maladies sans risque de décompensation aiguë atteints : de phénylcétonurie avec indication de traitement (60) de tyrosinémie type I (6) et II (3), d'homocystinurie par déficit en CBS (1)
- Patients avec des maladies à risque de décompensation aiguë atteints : de leucinose (2), de déficits du cycle de l'urée (13), d'aciduries organiques (20), d'acidurie glutarique de type I (6)
- Participation des parents
- Possibilité d'inclure les membres de la fratrie, grands-parents et aidants professionnels (AESH, assistante maternelle...)
- Adressés par un professionnel de l'équipe du centre de référence CoMMet
* Diagnostic éducatif
- Entretien semi-dirigé réalisé par un professionnel de santé, notamment IDE coordinatrice, IDE puéricultrice ou psychologue en présence des parents sauf pour les adolescents âgés de 12 ans et plus
- Evaluation des connaissances
- Définition des objectifs partagés adaptés à la situation du patient et des parents
- Définition du programme de séances au cours d'une réunion de l'équipe ETP une fois par mois
* Déroulement du programme
- 13 séances organisées en individuel ou collectif en fonction du patient
- Adapté en fonction de l'âge du patient et des objectifs :
. Parents de petits patients (5 ans et moins)
. Patients entre 6 et 11 ans et leurs parents
. Adolescents de 12-18 ans
- Durée moyenne d'une séance individuelle : 45 minutes
- Durée moyenne d'une séance collective : 1h30, regroupant 4 à 8 personnes
- Regroupement des séances sous forme de modules (2 à 3 séances)
- Déroulement du programme sur 6 mois à raison d'un après-midi par mois
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 1 : Connaître sa maladie (1e partie)
- Animé par un médecin
- Compétences visées :
. Nommer sa maladie
. S'expliquer les mécanismes principaux à l'origine des symptômes, ainsi que le caractère génétique
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL : Connaître sa maladie (2e partie)
- Animé par un médecin
- Compétences visées :
. S'expliquer les principaux aspects de la prise en charge (régime, médicaments)
. Connaître son parcours de suivi
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL : A la découverte des aliments et des nutriments
- Animé par une diététicienne
- Compétences visées :
. Distinguer les différentes classes de nutriments
. Classer les aliments
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL : A la découverte des mélanges d'acides aminés et du principe des parts
- Animé par une diététicienne
- Compétences visées :
. S'expliquer le recours aux aliments hypoprotidiques et aux mélanges d'acides aminés, et connaître leur circuit d'obtention
. Comprendre le principe du calcul de parts de protéines
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL : Mise en place pratique du régime hypoprotidique
- Animé par un médecin, une diététicienne
- Compétences visées :
. Calculer les parts de protéines dans un repas et/ou une journée
. Préparer les repas d'une journée
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL : Décompensations métaboliques: prévenir, reconnaître et agir
- Pour les maladies à risque de décompensation aiguë
. Animé par un médecin, une diététicienne
. Compétences visées :
. Définir une décompensation métabolique
. Repérer les circonstances à risque de décompensation, les signes évocateurs de déséquilibre
. Appliquer la conduite à tenir en situation à risque de décompensation ou en cas de décompensation
. Utiliser le protocole personnalisé de prise en charge
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL : Les différents types de régimes hypoprotidiques
- Pour les maladies à risque de décompensation aiguë
- Animé par une diététicienne
- Compétences visées :
. S'expliquer les différents types de régime: croisière, semi-urgence et urgence
. Adapter son régime au contexte
. Utiliser la nutrition entérale si besoin
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL : Préparation des mélanges de nutrition
- Animé par une infirmière
- Compétences visées :
. Contrôler le matériel nécessaire
. Pratiquer les gestes pour préparer des biberons ou un mélange d'alimentation entérale sur 24h
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL : Apprentissage des gestes techniques
- Animé par un médecin, une infirmière
- Compétences visées :
. Pratiquer les gestes et les techniques
. S'expliquer les modalités de surveillance et les paramètres permettant d'adapter le traitement et le régime
ATELIER COLLECTIF : Regards
- Animé par une psychologue, une neuro-psychologue
- Compétences visées :
. Repérer et explorer ce qui attaque l'estime de soi
. Trouver des idées et outils qui permettent de vivre la maladie autrement, de protéger l'estime de soi ou celle de son enfant
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL : Mes droits et moi
- Animé par une assistante sociale, une neuro-psychologue
- Compétences visées :
. Connaître et solliciter les personnes ressources au sein du service prenant en charge le patient
. Connaitre et comprendre le rôle des documents ressources (PAI, 100%, etc)
. Connaitre et comprendre le rôle des structures/organismes ressources (MDPH, Assurance maladie, mutuelle, CAF (AJPP), SESSAD, établissements (CAMPS, IME, IEM, CMP, CMPP?))
. Compléter les documents administratifs : MDPH, PAI, 100%
ATELIER COLLECTIF : La maladie et les proches
- Animé par une psychologue, une neuro-psychologue
- Compétences visées :
. Communiquer avec son entourage à propos de sa maladie : en parler / ne pas en parler
. Repérer les personnes ressources et celles qui ne le sont pas
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL : "Et quand je sera grand?"
- Animé par un médecin, une diététicienne, une psychologue
- Compétences visées :
. Connaître la nouvelle organisation de prise en charge (professionnels, lieux, fonctionnement) et identifier les interlocuteurs adultes (médecin, diététicien, psychologue)
. S'expliquer les risques spécifiques à cette tranche d'âge
. Repérer les personnes ressources et celles qui ne le sont pas
* Suivi à la fin des séances
- Evaluation finale en entretien individuel avec la psychologue, la neuro-psychologue, l'infirmière, l'assistante sociale, la cheffe de projet sur la base d'un guide d'entretien
- Possibilité de bénéficier d'une offre de suivi (reprise/renforcement) :
. En cas de difficultés dans l'apprentissage des différentes capacités
. En cas de nécessité de re-motivation, ou lors des changements des traitements ou de régime, ou lors d'apparition de complications ou de mauvais résultats métaboliques ou de difficultés de compréhension
. En cas d'hospitalisations fréquentes, et-ou de décompensations aiguës fréquentes pour les pathologies concernées
* Coordination
- Dossier patient sous format papier intégré au dossier numérique du patient comprenant : une copie de la note d'information remise au patient, le consentement signé du patient et/ou de ses parents, une copie des courriers adressés au médecin traitant (l'informant de l'entrée et de la sortie du programme); le bilan éducatif partagé du patient avec la synthèse écrite de l'équipe, le bilan d'évaluation individuelle avec les conclusions écrites de l'équipe
- Utilisation de la base de données BEDUTHEP
- Courriers au médecin traitant et autres médecins correspondants à l'entrée du patient dans le programme
- Réunion hebdomadaire de l'équipe ETP
- Réunion mensuelle relative à l'analyse des bilans éducatifs partagés
- Réunion en fin de programme
- 2 réunions par an pour mener l'auto évaluation annuelle avec l'équipe et la coordinatrice du programme
* Éthique, confidentialité et déontologie
- Notice d'information remise au patient et à ses parents
- Recueil du consentement écrit du patient et de ses parents
- tenue d'un registre des activités de traitement de données
- Analyse d'impact relative aux traitements de données sensibles
- Classement des dossiers papiers dans une armoire sécurisé
- Accès au système d'information par identification et mot de passe