Contact
Centre Hospitalier Universitaire de la Timone
Marseille
264 Rue Saint-Pierre
04 91 38 00 00
http://fr.ap-hm.fr/nos-hopitaux/hopital-de-la-timone
Responsable du programme :
Célia HOEBEKE, Médecin, Coordonnatrice du programme
04 91 38 73 69 ou 04 91 38 51 30
celia.hoebeke@ap-hm.fr
celine.cudejko@ap-hm.fr
Objectifs du programme
* Objectif général
- Améliorer la qualité de vie des patients atteints de maladies neuro-métaboliques traitées par un régime cétogène
* Objectifs opérationnels
- Pour l'enfant
. Améliorer sa qualité de vie, en devenant acteur de sa santé par l'acquisition progressive de compétences pour la gestion de ses traitements et la compréhension et l'intégration d'informations nécessaires permettant d'éviter les complications ultérieures
. Améliorer la transition enfant-adulte notamment par l'acquisition d'une autonomie de la prise en charge thérapeutique mais aussi sociale, administrative, et de conseil génétique
- Pour le patient adulte
. Appliquer la prise en charge médico-diététique indispensable au maintien en bonne santé
. Améliorer sa qualité de vie, en devenant acteur de sa santé
. Comprendre et intégrer les informations médicales importantes pour la prise en charge de la maladie et éviter les complications ultérieures
- Pour les parents et les aidants
. Appliquer la prise en charge médico-diététique indispensable au maintien en bonne santé du patient
. Adapter son quotidien et la dynamique familiale aux exigences de traitement de l'enfant ou du patient adulte avec déficience intellectuelle
. Construire un projet de vie pour le patient et la famille.
. Apporter une assistance et un soutien à la personne atteinte ou à son entourage, dans la prise en charge de la maladie
Description du programme
* Inclusion du patient
- Patients enfant ou adulte porteurs d'une maladie mitochondriale ou d'un déficit en GLUT-1 ou d'un déficit en PDH avec traitement par régime cétogène
- Participation possible de la fratrie et des aidants/parents du patient
- A la demande ou après proposition du médecin
- Au moment du diagnostic, au moment de la mise en place du régime cétogène ou à tout moment au cours du suivi
* Bilan éducatif partagé
- Réalisé par un des membres de l'équipe d'ETP sous la forme d'un entretien semi-dirigé
- Pour les petits patients de 5 ans et moins réalisation du BEP avec les parents
- Pour les patients de 6 à 11 ans : réalisation du BEP avec le patient en présence de ses parents
- Pour les patients >12 ans: réalisation du BEP avec le patient seul
- Durée de l'entretien : 45 minutes à 1 heure
- Définition des objectifs éducatifs
- Adaptation des objectifs de manière individuelle en fonction du bilan éducatif initial et des acquisitions au fil des séances
- Prise en compte des demandes spécifiques des patients
* Déroulement du programme
- Offre initiale, de suivi et de reprise
- 7 ateliers collectifs ou individuels
- Réalisés en présentiel et/ou distanciel
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 1 : C'est quoi une maladie mitochondriale/ un déficit en PDH/ un déficit en Glut1 ?
- Durée : 1h30 à 2 heures
- Compétences visées :
. Nommer sa maladie
. Expliquer les bases physiopathologiques de sa maladie
. Expliquer l'intérêt du régime cétogène dans sa maladie
. Informer son entourage à propos de sa maladie
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 2 : A la découverte des aliments, des nutriments et des besoins énergétiques (en particulier lipidiques)
- Durée : 1 heure à 2 heures en fonction du public
- Compétences visées :
. Distinguer les différentes classes de nutriments
. Classer les aliments
. Connaitre ses besoins lipidiques
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 3 : Le ratio lipidique
- Durée : 1 heure à 2 heures en fonction du public
- Compétences visées :
. Connaître la majorité des sources de lipides
. Nommer son ratio lipidique
. Calculer le ratio lipidique
. Manier les mélanges et préparations lipidiques (ex mélange lait/ Kétocal® ou crème fraiche/fromage blanc?)
. Lire, analyser et "cétogénéiser" les produits de la grande distribution
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 4 : Mon régime cétogène au quotidien
- Durée : 1 heure à 2 heures en fonction du public
- Compétences visées : s'adapter à des situations pratiques de la vie quotidienne (fièvre, virose, goûter d'anniversaire?.)
ATELIER COLLECTIF 5 : Regards
- Durée : 1 heure
- Compétences visées :
. Exprimer son ressenti
. S'exprimer en groupe
. Identifier ses émotions
ATELIER COLLECTIF 6 : Qui, quoi, comment ?
- Durée : 1h30 à 2 heures
- Compétences visées :
. Communiquer avec son entourage à propos de sa maladie : en parler/ne pas en parler
. Identifier les personnes ressources et celles qui ne le sont pas
. Identifier les professionnels adaptés à mes besoins
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 7 : Les droits et moi
- Durée : 1h30
- Compétences visées :
. Connaître et solliciter les personnes ressources au sein du service prenant en charge le patient
. Connaître et comprendre le rôle des documents ressources (notifications MDPH, 100%, ...)
. Connaître et comprendre le rôle des structures/organismes
* Suivi après les séances
- Bilan d'évaluation finale (BEF) éalisé par un des membres de l'équipe d'ETP sous la forme d'un entretien semi-dirigé
- Pour les petits patients de 5 ans et moins : réalisation du BEF avec les parents.
- Pour les patients de 6 à 11 ans : réalisation du BEF avec le patient en présence de ses parents
- Pour les patients >12 ans : réalisation du BEF avec le patient seul
- Durée : 45 minutes à 1 heure
- Echanges autour de la sortie du programme ou sur les nouveaux objectifs éducatifs partagés
- Lors de la réunion mensuelle de l'équipe d'ETP :
. Echanges entre les membres de l'équipe sur les BEF menés
. Evaluation par l'équipe des connaissances en fin de parcours éducatif, selon une échelle
. Rédaction d'une synthèse écrite du BEF
. Validation de la sortie du programme d'ETP ou recommandation de nouvelles séances éducatives à réaliser en fonction de ce qui a été négocié et décidé par le patient et/ou ses parents
* Coordination
- Réunion hebdomadaire de l'équipe ETP
- Réunion mensuelle de l'équipe ETP à l'issue des BEF
- Réunion en fin de programme de l'ensemble de l'équipe ETP
- Organisation de 2 réunions annuelles avec l'équipe pluridisciplinaire et le coordonnateur (en juin et en décembre) pour mener l'auto-évaluation annuelle du programme d'ETP
- Courriers au médecin traitant et aux professionnels suivant le patient lors de l'inclusion et la sortie du programme du patient
* Éthique, confidentialité, déontologie
- Information orale des patients
- Recueil du consentement du patient
- Notice d'information remise au patient et à ses parents/aidants
- Charte d'engagement et de confidentialité signée par les membres de l'équipe ETP