Patient et entourage du patient atteint de Dystrophie musculaire Facio-Scapulo-Humérale (DMFSH)
Contact
Hôpital Pasteur
Nice
30 voie Romaine
CS 51069
04 92 03 77 77
www.chu-nice.fr
Responsable du programme :
Sabrina SACCONI, Professeur médecin, Coordonnateur du programme
sacconi.s@chu-nice.fr
04 92 03 96 55
Prise en chargeHors hospitalisation
Objectifs du programme
* Objectif général
- Accompagner le patient dans sa pathologie et face aux différents handicaps
- Permettre au patient de conserver un degré d'autonomie et une qualité de vie satisfaisants quels que soient le mode évolutif et le stade de la maladie
* Objectifs opérationnels
- Maintenir des compétences dans les gestes de la vie quotidienne malgré le handicap
- Savoir mettre en ?uvre les bonnes pratiques pour prévenir l'évolution de la maladie
- Repérer les difficultés nutritionnelles
- Connaitre les modes d'aménagements pour se déplacer en toute sécurité (domicile/extérieur)
- Identifier, atténuer les effets du handicap sur la vie psychique (confiance et estime de soi)
- Améliorer la relation avec l'entourage, la société et le monde environnant
- Acquérir des savoirs et conduites à tenir face aux symptômes de la maladie et repérer les signes de son évolution
- Intégrer les bons gestes et pratiques, en maintenir leurs acquisitions, mettre en place les moyens de compensation face aux déficiences motrices
- Recourir à des ressources extérieures, à l'entourage, aux professionnels de santé pour mettre en oeuvre des stratégies nécessaires pour prévenir l'évolution de la maladie, évaluer son impact tant physique que psychologique
- Accompagner le patient pour qu'il se sente en sécurité, pour son confort et bien-être au domicile, dans ses activités à l'extérieur, mais aussi avec ses aidants et son entourage, dans toutes les activités de la vie quotidienne
Description du programme
* Inclusion du patient
- Patients atteints de maladie rare : Dystrophie musculaire Facio-Scapulo-Humérale de type 1 et de type 2
- En priorité : patients venant d'être diagnostiqués, patients éloignés de la maîtrise de leur pathologie (conduites de non observance, incompréhension repérée autour de la transmission génétique de la maladie...) en insistant sur les populations isolées familialement, socialement, professionnellement
- Adressé soit lors des consultations simples ou pluridisciplinaires
- Ou adressé par les référents parcours santé de l'AFM¬Téléthon et les représentants d'autres associations de patients (AMIS FSH) avec validation des médecins experts
* Bilan éducatif partagé
- Entretien individuel avec le médecin à partir d'un guide
- Réalisé en consultation
- Présentation de la documentation relative au programme ETP
- Définition des compétences à acquérir à l'issue du programme
* Déroulement du programme
- En présentiel ou en distanciel
- 5 séances collectives
- 6 personnes max par séance
- Durée d'une séance : 1h30
ATELIER COLLECTIF 1 : Atelier neurologie "Connaitre sa pathologie et les nouvelles stratégies thérapeutiques"
- En distanciel
- Compétences visées :
. Connaître les signes et les symptômes de la maladie et les facteurs qui en modifient l'évolution
. Maitriser les notions fondamentales sur le mécanisme physiopathologique de la maladie et sur les perspectives thérapeutiques qui sont en train d'être développée
ATELIER COLLECTIF 2 : Atelier kinésithérapie "Bien choisir son activité physique adaptée"
- En présentiel
- Compétences visées :
. Connaître la différence entre activité physique et activité physique adaptée
. Connaître les risques liées à une activité physique inadaptée sur les atteintes/déficits des patients
. Connaître les objectifs et les bienfaits de l'APA au niveau musculaire, cardio-vasculaire, endocrinien ainsi que sur la prévention de l'évolution des symptômes
ATELIER COLLECTIF 3 : Atelier ergothérapie "Gérer les difficultés dans les activités de la vie quotidienne
- En présentiel
- Compétences visées :
. Savoir identifier les activités de la vie quotidienne où le participant ressent des difficultés
. Savoir faire le lien entre les difficultés et les aides techniques
ATELIER COLLECTIF 4 : Atelier diététique "Gérer son état nutritionnel"
- En présentiel
- Compétences visées :
. Savoir équilibrer ses repas, son alimentation
. Classer les aliments en différentes catégories (protéines, glucides....) en tenant compte de leur intérêt nutritionnel en vue de composer un repas équilibré
. Savoir prendre en charge les désordres digestifs
ATELIER COLLECTIF 5 : Atelier psychologie "Gérer la fatigue et son impact psychologique en régulant ses activités
- En présentiel
- Compétences visées :
. Savoir classer les activités en fonction de leur dépense en énergie
. Savoir évaluer son énergie tout au long de la journée
. Apprendre à équilibrer les temps consacrés aux activités (familial, pro, loisir) et au repos dans le but d'atteindre une fonctionnalité accrue
* Suivi à la fin des séances
- Evaluation à la fin des ateliers par quizz
- Questionnaire de satisfaction complété par le patient
- Suivi des patients post programme discuté en staff : possibilité de poursuite du programme ETP avec un objectif de renforcement de certaines compétences
* Coordination
- Réunion régulière de l'équipe ETP
- Information du médecin traitant via un dossier partagé
* Ethique, confidentialité et déontologie
- Recueil du consentement
- Note d'information
- Charte d'engagement signée par l'équipe ETP